びまん性肺疾患・間質性肺炎について

特発性間質性肺炎・特発性肺線維症（IPF）を中心に

長引く乾いた咳、坂道や階段での息切れ、健康診断での胸部X線・CT異常などをきっかけに、びまん性肺疾患や間質性肺炎が見つかることがあります。本ページでは、びまん性肺疾患の全体像から、特発性間質性肺炎、特発性肺線維症（IPF）の診断・治療までを患者さん向けにわかりやすく解説します。

びまん性肺疾患とは

びまん性肺疾患とは、胸部X線写真や胸部CTで、両方の肺に広い範囲にわたって異常な陰影がみられる病気の総称です。
「びまん性」とは、一か所だけではなく、広い範囲に病変が広がっている状態を意味します。びまん性肺疾患は一つの病気の名前ではなく、原因不明の間質性肺炎、環境・職業に関連する肺疾患、膠原病に伴う肺疾患、薬剤性肺炎、感染症、腫瘍性疾患、心血管疾患など、多くの病気を含みます。

びまん性肺疾患にはさまざまな病気があります

代表的なびまん性肺疾患を下の表に示します。

「びまん性肺疾患」と「間質性肺炎」は同じではありません

びまん性肺疾患という大きなグループの中に「間質性肺炎」という病気のグループがあります。さらに、その中に原因不明の「特発性間質性肺炎」があり、代表的な病気の一つが特発性肺線維症（IPF）です。

間質性肺炎とは

肺の中には「肺胞」と呼ばれる非常に小さな袋がたくさんあり、吸い込んだ酸素は肺胞から血液へ移動します。肺胞の壁やその周囲の組織を「間質」と呼びます。
この間質に炎症が起きたり、線維化によって厚く硬くなったりする病気を広く間質性肺炎と呼びます。線維化が進むと肺が硬くなり、酸素を取り込みにくくなるため、乾いた咳や息切れが現れることがあります。

間質性肺炎では「原因を調べる」ことが重要です

CTで間質性肺炎のような陰影が見つかっても、すぐに特発性肺線維症と診断するわけではありません。まず、原因のある間質性肺炎ではないかを詳しく調べます。

• 薬剤（抗悪性腫瘍薬、抗菌薬、漢方薬、抗リウマチ薬、消炎鎮痛薬、インターフェロン）によるものではないか
• 膠原病が隠れていないか
• 鳥やカビなどによる過敏性肺炎ではないか（夏型、鳥関連、加湿器肺など）
• 職業上の粉じんなどへの曝露がないか（じん肺）
• 感染症（ウイルス性肺炎、ニューモシスチス肺炎、クラミジア肺炎、マイコプラズマ肺炎、レジオネラ肺炎、粟粒結核、真菌）ではないか
• 腫瘍性疾患ではないか

患者さんの職業、住環境、ペット特に鳥の飼育歴、羽毛布団などの使用歴、趣味、使用している薬剤や漢方薬・サプリメントなどを詳しく確認することがあります。

特発性間質性肺炎とは

間質性肺炎の原因について詳しく調べても明らかな原因を特定できないものを、特発性間質性肺炎（IIPs：Idiopathic Interstitial Pneumonias）と呼びます。

• 特発性肺線維症（IPF）
• 特発性非特異性間質性肺炎（iNSIP）
• 急性間質性肺炎（AIP）
• 特発性器質化肺炎（COP）
• 剥離性間質性肺炎（DIP）
• 呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患（RB-ILD）
• 特発性リンパ球性間質性肺炎（iLIP）

この中で最も代表的で、慢性的に肺の線維化が進行する病気が特発性肺線維症（IPF）です。

特発性肺線維症（IPF）とは

IPFは、明らかな原因がないにもかかわらず、肺の線維化が徐々に進行していく病気です。肺が次第に硬くなり、酸素を取り込みにくくなるため、乾いた咳（空咳）や坂道・階段での息切れが代表的な症状です。
初期には自覚症状がほとんどなく、健康診断の胸部X線やCTをきっかけに発見されることもあります。

IPFの主な症状

健康診断で見つかることもあります

自覚症状が少ない段階でも、胸部X線やCT検査で異常を指摘され、発見される場合があります。

IPFの診断

IPFの診断は、ひとつの検査だけで決まるわけではありません。問診、診察（聴診にて捻髪音と慢性IPF
では、ばち指が認められます）、胸部CT、呼吸機能検査、血液検査などを組み合わせ、総合的に判断します。
診断の前提として、薬剤性肺炎、過敏性肺炎、膠原病に伴う間質性肺炎、感染症など、原因のある間質性肺炎をできるだけ除外することが大切です。

主な検査

IPFの治療

現在のところ、IPFで線維化した肺を完全に元に戻すことは困難です。しかし、病気の進行をできるだけ抑え、日常生活を支える治療があります。

日常生活で大切なこと

• 無理をしすぎず、体力を保つ
• 息切れの程度に合わせて活動量を調整する
• 感染症を予防する
• 定期的に受診し、呼吸機能や酸素の状態を確認する
• 症状の変化を見逃さない

肺炎などの感染症は呼吸状態の悪化につながることがあるため、体調変化があれば早めに相談してください。

急性増悪に注意が必要です

このようなときは早めにご相談ください

• 乾いた咳が長く続く
• 坂道や階段で以前より息切れする
• 健康診断で肺の異常を指摘された
• 間質性肺炎・肺線維症といわれた
• 咳や息切れが以前より悪くなってきた
• 酸素飽和度（SpO2）が普段より低い
• 急に強い息切れ、発熱、咳の悪化などが出た

当院での診療について

びまん性肺疾患や間質性肺炎は、診断に専門的な判断を要する病気です。当院では、問診、画像、呼吸機能、酸素の状態を丁寧に確認し、必要に応じて専門医療機関と連携しながら診療を行います。

• まず、原因のある間質性肺炎ではないかを確認します
• 過去の胸部X線・CTと比較し、変化の有無を評価します
• 呼吸機能や歩行時の酸素低下を確認します
• 専門的な検査や抗線維化薬などの治療が必要な場合は、高次医療機関へご紹介します

受診時にお持ちいただきたいもの

• これまでの胸部X線・CT画像（CD-ROMなど）
• 健康診断結果
• 血液検査・呼吸機能検査の結果
• 紹介状
• お薬手帳

間質性肺炎では、現在の画像だけでなく、過去の画像との比較が病気の進み方を判断するうえで非常に重要です。

参考

日本呼吸器学会 びまん性肺疾患診断・治療ガイドライン作成委員会ほか 編『特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き 2022（改訂第4版）』南江堂。
※本ページは、患者さんに病気を理解していただくための一般的な医学情報です。個々の患者さんの診断・治療は、症状、画像、呼吸機能、合併症などによって異なります。急な呼吸困難などがある場合は、通常の予約を待たず速やかに医療機関へご相談ください。